www.medicinapropraxi.cz / Med. Praxi. 2024;21(3):135-145 / MEDICÍNA PRO PRAXI 141 PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Cystická fibróza – diagnostika a léčba nebo za hospitalizace, zintenzivňujeme jak respirační fyzioterapii, tak inhalační mukolytickou terapii (inhalace alfadornázy 2× denně, navýšení inhalace hypertonického roztoku soli dle individuální tolerance) (8, 9), dbáme i o udržení dobrého stavu výživy. Doba, složení a dávkování antibiotické léčby jsou nesmírně důležité, protože až 25 % plicních exacerbací není plně doléčených. To vede k nárůstu frekvencí dalších plicních exacerbací, dalšímu poklesu plicních funkcí, zhoršení kvality života a zkracuje se doba přežití CF nemocného (12, 13, 14). Vzhledem k tomu, že pro většinu našich CF nemocných je život limitující zejména postižení plic a dýchacích cest, je velmi důležitá symptomatická terapie vycházející z tíže bronchopulmonálního onemocnění a přítomných komplikací. Na první místo řadíme péči o průchodnost dýchacích cest, kdy podáváme mukoaktivní léky preferenčně formou nebulizace s cílem snížit viskozitu sekretů v dýchacích cestách a tím zlepšit mukociliární clearance DC. Pacienti inhalují alfadornázu (Pulmozyme 2,5 mg 1× denně, v době plicní exacerbace i 2× denně) a zároveň i hypertonický roztok soli (obvykle 5,85% NaCl 2× denně 4 ml, dle individuální tolerance a potřeby i častěji). Někteří pacienti inhalují manitol v práškové inhalační formě (Bronchitol 2× denně 400 mg). K inhalaci pacienti využívají vysoce výkonné kompresorové inhalátory (PARI BOY Pro, PARI SINUS2 určený pro nazální inhalaci). Vzhledem k výraznému zkrácení doby inhalace až o 50 %, tichému chodu a snadné přenositelnosti pacienti s výhodou užívají inhalátor PARI eFlow, který pracuje na principu oscilující membrány. Nedílnou součástí této léčby je respirační fyzioterapie, kdy preferujeme techniky autogenní drenáže a aktivní cyklus dechových technik. Využíváme pomůcky s pozitivním výdechovým přetlakem (PARI O‑PEP, RC ‑Cornet, Acapella, flutter). K mobilizaci sekretů v distálních dýchacích cestách je indikované užití přístroje Simeox. Pomůcky Treshold IMT a Treshold PEP pak vedou ke zvýšení svalové síly a vytrvalosti nádechových a výdechových svalů, tím se zlepší rozvíjení hrudníku. V rámci fyzioterapie doporučujeme i kondiční cvičení s cílem udržování kardiopulmonální výkonnosti a dobré tělesné kondice. Reedukaci respiračním fyzioterapeutem by měli všichni CF pacienti podstoupit nejméně 1× ročně. Dalším cílem je zmírnění zánětu dýchacích cest a léčba bronchiální obstrukce. V případě prokázané bronchiální hypereaktivity podáváme s výhodou inhalační kortikosteroidy (budesonid 2 × 800 μg, flutikazon 2 × 500 μg). V případě současně přítomné bronchiální obstrukce je vhodná kombinovaná léčba inhalačními kortikosteroidy společně s dlouhodobě působícími betamimetiky. Pokud přes naši veškerou snahu dochází k rozvoji chronické hypoxemické respirační insuficience, pak je na místě zahájit dlouhodobou domácí oxygenoterapii (DDOT). Indikační Tab. 11. Dávkování ambulantní ATB terapie plicní exacerbace CF antibiotikum dávka amoxicilin-klavulanát 1 000 mg po 8 hodinách p. o. cefuroxim-axetin 500 mg po 8 hodinách p. o. doxycyklin 100 mg po 12 hodinách p. o. klindamycin 600 mg po 6/8 hodinách p. o. linezolid 600 mg po 12 hodinách p. o. co-trimoxazol 960 mg po 12 hodinách p. o. ofloxacilin 400 mg po 12 hodinách p. o. ciprofloxacin 750 mg po 12 hodinách p. o. colomycin 2 MUI po 12 hodinách inhal. tobramycin 300 mg po 12 hodinách inhal. Tab. 12. Indikace a kontraindikace transplantace plic u CF nemocných indikace LuTx FEV1 pod 30 % n. h. FEV1 pod 40 % n. h. společně s některým z dalších faktorů: vzdálenost při 6minutovém testu chůze kratší než 400 m paCO2 nad 6,7 kPa klidová nebo námahová hypoxie plicní hypertenze nebo dysfunkce PK horšící se stav nutrice 2 plicní exacerbace s nutností i. v. ATB v posledním roce hemoptýza s nutností embolizace bronchiálních arterií pneumotorax FEV1 pod 50 % n. h. s rychlým poklesem a zhoršující se klinikou plicní exacerbace s nutností neinvazivní ventilační podpory kontraindikace LuTx malignita s vysokým rizikem recidivy či úmrtí chronická renální selhání s GF pod 40 ml/min./1,73m3 nebo akutní selhání ledvin akutní koronární syndrom nebo akutní infarkt myokardu během posledních 30 dnů cévní mozková příhoda během posledních 30 dnů jaterní selhání s portální hypertenzí nebo akutní selhání jater septický šok nebo aktivní diseminované nebo mimoplicní infekce akutní tuberkulózní infekce HIV infekce limitovaný funkční stav s nízkým rehabilitačním potenciálem progresivní kognitivní porucha opakovaná non-adherence nebo neochota podstoupit LuTx aktivní toxikomanie, včetně nikotinismu infekce Burkholderia cenocepacia infekce Mykobakterium abscessus Fila L, Šterclová M. Transplantace plic: kritéria pro referování k předtransplantačnímu vyšetření. Poziční dokument ČPFS ČLS JEP. Stud Pneumol Phthiseol 2023; 83: 203-206.
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=